Centre de la sarcoïdose
Godinne

Présentation du service

Au CHU UCL Namur, nous avons fait le choix de travailler en équipe afin de mieux prendre en charge la sarcoïdose qui peut prendre des formes diverses. Tous les spécialistes actifs au sein du centre de la sarcoïdose ont un intérêt particulier pour cette maladie et sont expérimentés dans sa prise en charge. Des réunions multidisciplinaires dédiées permettent en outre de combiner les différentes expertises afin d’élaborer un plan de traitement optimal.

La sarcoïdose, également appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS), est une maladie inflammatoire rare qui se caractérise par le développement de lésions inflammatoires chroniques, sous la forme de granulomes. La cause exacte de cette atteinte reste inconnue, même si l’exposition à certaines bactéries ou à certaines substances a été mise en lien avec son développement.

Les lésions inflammatoires peuvent toucher virtuellement n’importe quel organe, affectant leur fonctionnement, mais les poumons restent la localisation première de la maladie. Les symptômes sont extrêmement variables suite à ces multiples localisations possibles.

On retrouve la sarcoïdose de manière variable d’une région et d’une population à l’autre. En Europe, on rencontre plus souvent la sarcoïdose dans le Nord que dans le Sud. On estime, par ailleurs, que la maladie touche environ 20 à 30 personnes sur 100.000. La sarcoïdose touche préférentiellement les adultes dans toutes les tranches d’âges bien qu’elle soit plus fréquente entre 40 et 55 ans. Elle atteint aussi plus souvent les hommes que les femmes.

Même si ce n’est pas une maladie génétique à proprement parler, il y a un risque plus élevé d’avoir une sarcoïdose si une personne de la famille proche comme un frère ou une sœur en est également atteinte. La maladie n’est pas contagieuse.

Quelle sont les manifestations de la maladie ?

Les symptômes vont varier en fonction de l’organe touché mais des manifestations générales sont fréquemment rapportées :

fatigue importante,
fièvre inexpliquée,
perte de poids avec un manque d’appétit,
comme l’atteinte pulmonaire est présente dans 90% des cas, la toux, l’essoufflement ou des douleurs thoraciques font également partie des symptômes souvent mentionnés,
les personnes atteintes peuvent également présenter des douleurs musculaires ou articulaires, des problèmes cutanés ou des troubles de la vision.

Quelle est l’évolution ?

Dans la majorité des cas, l’inflammation disparait avec le temps : chez 85% des patients, la maladie disparait spontanément en moins de 5 ans.

Cependant, dans 15% des cas, l’activité de la sarcoïdose va être plus longue et demander une prise en charge prolongée.

L’évolution va aussi dépendre des organes touchés et de la sévérité de l’atteinte. Chez une minorité de malades, l’inflammation va entrainer le développement de cicatrices irréversibles au niveau d’un organe qui en gardera alors des séquelles. Le but du traitement est de prévenir ce type de lésions.

Prise en charge

Les examens qui vont mener au diagnostic varient selon les manifestations de la maladie. En général, il est nécessaire d’avoir une preuve, par biopsie, de la présence de granulomes dans les zones malades. Celle-ci sera obtenue au niveau d’un organe où de l’inflammation est retrouvée. Très souvent, la biopsie est réalisée au niveau des ganglions, le plus souvent par une ponction à l’aiguille sous contrôle de l’échographie ; il n’est pas nécessaire d’opérer. Cette biopsie est utile afin d’être certain qu’il s’agisse bien d’une sarcoïdose et pas d’une autre maladie comme, par exemple, la tuberculose ou le lymphome qui peuvent parfois lui ressembler.

Une fois le diagnostic de sarcoïdose posé, nous réalisons également une série d’examens afin d’exclure les atteintes sévères dans d’autres organes. Le but de cette démarche est de déterminer si un traitement sera nécessaire.

Le traitement

Une fois le diagnostic posé, un traitement pourra être proposé. Plusieurs médicaments sont ainsi utilisés pour contrôler la maladie. Ces traitements ne soignent cependant pas sa cause qui est inconnue et ne la font donc pas totalement disparaitre.

Les traitements sont indiqués pour éviter le développement de lésions irréversibles au niveau d’un organe, ce qui ne surviendra heureusement que dans une minorité de cas. La majorité des patients atteints de sarcoïdose ne devra donc pas recevoir de médicaments pour leur maladie.

Selon les cas, il s’agira d’un traitement local (gouttes ophtalmiques, pommades pour la peau) ou d’un traitement par voie générale (le plus souvent sous la forme de comprimés oraux). Les médicaments de première ligne sont le plus souvent des corticoïdes. D’autre médicaments sont utilisés également comme l’hydroxychloroquine (Plaquenil®), le methotrexate, l’azathioprine ou d’autres médicaments de la famille des immunomodulateurs.