Les fibroses pulmonaires sont un groupe de pneumopathies infiltrantes diffuses au cours desquelles le poumon va être infiltré par du tissu cicatriciel en excès qui va empêcher son fonctionnement normal. L’oxygène est moins bien absorbé par l’organisme et le patient ressent de l’essoufflement. Malheureusement, lorsque cette anomalie s’est développée, elle est irréversible.

Plusieurs maladies, telles que notamment, les maladies auto-immunitaires ou la pneumonie d’hypersensibilité, peuvent avoir pour conséquence l’apparition de ce tissu cicatriciel en excès dans le poumon. Très souvent, l’origine du problème n’est pas identifiable, on parle alors de fibrose pulmonaire idiopathique. Cette maladie est la forme la plus fréquente de fibrose pulmonaire, elle reste cependant rare touchant environ 5-10 personnes sur 10.000.

Le symptôme le plus fréquent est l’essoufflement qui survient d’abord lors des efforts importants et s’aggrave progressivement. Très souvent, les patients présentent une toux sèche ou de la fatigue, une perte de poids peut également s’observer. Il peut exister un manque d’oxygène, surtout à l’effort, qui peut notamment entrainer des troubles de la concentration ou des maux de tête. Les symptômes ont tendance à s’aggraver avec le temps.

La fibrose pulmonaire idiopathique, dont la cause est inconnue, ne concerne en général que les personnes de plus de 60 ans. Elle touche les deux poumons sans atteindre les autres organes.

Lors de l’auscultation du patient, le médecin va le plus souvent entendre des crépitants fins au niveau des bases des poumons. Un hippocratisme digital (qu’on appelle parfois les doigts en baguettes de tambour) peut également être présent.

Comme pour les autres PID, plusieurs examens vont être réalisés pour identifier la fibrose pulmonaire et évaluer sa gravité : prise de sang, tests de fonction respiratoire, radiographie ou scanner thoracique, bronchoscopie et parfois biopsie pulmonaire.

L’interrogatoire du patient et la recherche de causes à la fibrose pulmonaire jouent également un rôle central dans le bilan.

Le dossier est discuté lors d’une concertation multidisciplinaire en vue d’établir un diagnostic précis et un plan de traitement.

Les fibroses pulmonaires sont irréversibles.

A l’heure actuelle, seuls des traitements permettant de ralentir leur évolution sont disponibles. La plupart du temps, et en particulier lorsqu’il n’y a pas de cause identifiable, ce sont des maladies progressives.

La vitesse d’évolution peut varier d’une situation à l’autre mais elle est parfois rapide et peut mener au décès en 2 à 3 ans après le diagnostic, en l’absence de traitement. Un diagnostic précoce pour une prise en charge adéquate tôt dans la maladie est fondamental.

La majorité des patients chez qui le diagnostic de fibrose pulmonaire avec progression est posé va bénéficier d’un traitement par médicament en vue de ralentir l’évolution de la maladie.

Dans une partie des cas, en particulier si la fibrose est liée à un autre problème, ce sont des traitements qui ont pour but de diminuer l’inflammation comme de la cortisone ou des immunomodulateurs qui sont utilisés. Chez d’autres patients, ce seront des médicaments appelés les anti fibrosants (Nintedanib ou Pirfenidone) qui seront proposés. Ces médicaments, pris quotidiennement, permettent de ralentir l’évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (Nintedanib ou Pirfenidone) ou d’autres types de fibrose (nintedanib).

Une minorité de patients se verra proposer une transplantation pulmonaire.

Enfin, le CHU UCL Namur participe régulièrement à des études cliniques au cours desquelles de nouveaux traitements de la fibrose pulmonaire sont testés.

La pneumopathie d’hypersensibilité, ou alvéolite allergique extrinsèque, est une maladie respiratoire rare causée par l’exposition à des molécules inhalées.

Elle peut se déclencher chez des individus prédisposés avec le développement d’une réponse immunitaire exagérée lors de l’inhalation de certaines particules. Cette exposition peut être extrêmement diverse mais résulte le plus fréquemment de contacts avec des champignons ou des oiseaux. Malheureusement, il est parfois difficile de déterminer la cause exacte, et chez une partie substantielle des patients, elle peut rester inconnue.

Le contact entre les molécules incriminées et le système immunitaire va mener à une réponse inflammatoire excessive, impactant le fonctionnement normal du poumon.

Les patients atteints peuvent ainsi présenter des symptômes de toux ou de perte de souffle, à coté de plaintes plus générales, telles que la fièvre ou la fatigue. Si ces anomalies sont largement réversibles, un sous-groupe de patients va également développer de la cicatrice au niveau pulmonaire, également appelée fibrose, qui va limiter le passage de l’oxygène dans le sang de manière définitive.

Le diagnostic et la prise en charge de cette atteinte se basent sur la combinaison des éléments rapportés lors de la consultation, des résultats de la prise de sang et des épreuves fonctionnelles respiratoires, ainsi que de l’aspect au scanner.

Il est possible que votre médecin vous demande de faire réaliser un lavage broncho-alvéolaire en ambulatoire en complément de ces examens, afin d’évaluer l’inflammation au plus près du siège de la maladie.

Le traitement principal de la pneumopathie d’hypersensibilité consiste en l’évitement de l’exposition à la substance inhalée.

En cas d’atteinte plus sévère, ou lors de persistance des symptômes, des traitements influençant la réponse immunitaire anormale pourront être prescrits. Dans l’éventualité d’une atteinte cicatricielle progressive, il existe dans certains cas également des traitements permettant de limiter le développement de la maladie.